Chordoma

CHORDOMA

Pendahuluan

Chordoma adalah neoplasma yang berkembang dari sisa primitive notochord.

Ada beberapa tempat yang merupakan predileksi dari tumor ini diantaranya: Sacrum ( 50% ), skull base (35%), dan sepanjang axis dari tulang belakang ( 15%).

Frekwensi dari tumor ini antara pria dan wanita 2:1 dan jarang terjadi pada usia di bawah 40 tahun.

Chordoma merupakan tipe tumor yang tumbuhnya lambat tapi bersifat agresif lokal.kebanyakan chordoma di sacral merupakan stadium IB dengan extensi ke anterior dari pelvis.Tumor ini dapat meluas tapi tidak mengenai rectum karena adanya periosteum yang keras dan fascia pre sacral yang menahan perluasan dari tumor ini.pada chordoma dapat terjadi suatu metastase dan hal ini merupakan keadaan yang terlambat.

Dari beberapa penulis dilaporkan bahwa tumor ini mempunyai tingkat rekurensi yang tinggi dan dilakukan tindakan operatif kemudian radioterapi. Pada pasien-pasien chordoma sering menimbulkan keadaan yang makin buruk karena pertumbuhan tumor baik pada fungsi neurologis, luka karena penekanan dan infeksi. Untuk mengurangi resiko tersebut dapat dilakukan dengan lokal kontrol berupa tindakan bedah yang lebih aggressif.

EPIDEMIOLOGY

Chordoma merupakan tumor yang relatif jarang. Dari keseluruhan malignan tumor, hanya sekitar 4,14% angka kejadiannya.

Dari jumlah tersebut perbandingan antara pria dan wanita 2:1

Chordoma lebih sering terjadi pada dekade 5-7, jarang terdapat pada pasien dengan usia dibawah 30 tahun. Usia termuda yang pernah ditemukan dengan sacral chordoma adalah 20 tahun, sedangkan pada sphenooccipital pernah ditemukan pada usia dekade I.

Lokasi yang sering terkena pada chordoma adalah daerah sacrum, namun sering juga melibatkan lebih dari satu lokasi.

ETIOLOGI

Chordoma berasal dari sisa primitive notochord sepanjang axial skeleton.

Selama dalam perkembangan notochord dikelilingi oleh columna vertebralis. Pada orang dewasa sisa dari notochord muncul sebagai nucleus pulposus dari discus intervertebralis. Sisa dari notochord sering timbul pada daerah sacrococcygeal tapi dapat juga ditemui pada daerah sepanjang axis dari tulang belakang. Distribusi dari tumor sesuai dengan distribusi dari sisa dari notochordal.

PATOFISIOLOGY

Cordhoma merupakan tumor yang mempunyai karakteristik sebagai tumor yang pertumbuhannya lambat dengan destruksi lokal dari tulang dan dapat berextensi ke softissue sekitarnya. Tumor ini dapat bermetastase namun angka kejadiannya sangat jarang. Tumor ini biasanya memiliki perjalanan yang lambat dengan tingkat rekurensi lokal yang tinggi dan dapat menimbulkan kematian.

GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis dari tumor ini bergantung dari lokasinya dan waktu mulai munculnya tumor. Gejala ini bisa timbul mulai dari beberapa bulan sampai beberapa tahun setelah muncul pertama kali.

Pada chordoma di daerah sacrum, ganbaran klinis yang sering muncul adalah nyeri punggung dan/ atau extremitas bawah. Pada sebagian pasien dengan chordoma dapat terjadi gangguan bowel dan dapat terjadi inkontinensia urin. Pada sebagian pasien juga kadang-kadang dapat teraba massa pada palpasi dan pemeriksaan rectal toucher.

Pada chordoma didaerah spheno-occipital gejala yang sering muncul adalah diplopia dan sakit kepala. Gejala gangguan neurologis juga terjadi pada lebih dari 50% pasien. Kelumpuhan yang sering terjadi pada nervus cranialis VI,cabang sensorik dari nervus V dan cabang sensorik dari nervus III.

Pada pasien dengan chordoma yang berlokasi di sepanjang axis tulang belakang bagian bawah dapat menunjukkan gejala berupa rasa nyeri,kelemahan extremitas bawah.

Pasien dengan lokasi tumor di cervical bisa menimbulkan gejala dysphagia dan kadang-kadang perdarahan pharyng.

Waktu mulai timbulnya gejala sampai pasien didiagnosa sebagai chordoma biasanya rata-rata 10 bulan.

RADIOLOGI

Gambaran radiologis pada chordoma bergantung pada lokasi yang terkena. Pada chordoma yang mengenai sacrococigeal gambaran pada plain x-ray menunjukkan keterlibatan tulang dan jaringan lunak sekitarnya. Daerah yang terjadi destruksi dimulai dari garis tengah dan bersifat irreguler. Massa pada soft tissue biasanya di daerah anterior.

Peningkatan densitas dapat terlihat pada sebagian kasus dan dapat menunjukkan gambaran calcifikasi. Pada daerah sacrum gambaran tumor sering tidak terlihat karena adanya bayangan dari bowel gas. Dan hal ini sering menimbulkan keterlambatan dalam diagnosa. Posisi lateral lebih baik untuk melihat gambaran lesi.

CT-SCAN dan MRI

Dengan pemeriksaan CT-Scan atau MRI dapat mengevaluasi adanya extensi tumor ke softissue. Evaluasi dari entensi atau kemungkinan infiltrasi dari chordoma sangat penting,karena dengan mengetahui adanya extensi atau infiltrasi dapat dilakukan perencanaan yang optimal pada pembedahan.

LABORATORIUM

Tidak ada gambaran laboratorium yang spesifik untuk mengevaluasi chordoma.

GROSS PATHOLOGIC

Chordoma bersifat lunak,berlobus, grayish tumor. Biasanya memiliki kapsul kecuali pada daerah yang menginvasi tulang.

Chordoma di sacrum selalu memeiliki presacral extensi dan biasanya di selimuti oleh periosteum.

Lesi biasanya bisa mengextensi ke spinal canal.

Pada spheno occipital chordoma hampir selalu mengalami extensi ke dalam cranial cavity dan mengenai struktur dari otak.

Kadang-kadang chordoma berisi focal calcification atau ossification. Dapat bersifat keras dan ada yang bersifat semiliquid.

HISTOPATOLOGIC

Secara microscopic, chordoma berisi cells uniform dengan nucleus yang eccentric oval atau bulat dan cromatin yang tebal.

Mempunyai vacuole yang besarnya bervariasi pada sel citoplasma. Beberapa tumor memiliki sel yang bersifat solid atau cytoplasma eosinophilic.

Bentuk pertumbuhan pada gambaran histologic dapat bervariasi,dapat lobular,dapat berkelompok. Diantara sel atau clusters terdapat matrix mucinous basophilic.

MANAGEMEN

Surgery

Lokal rekurensi merupakan hal yang paling penting untuk memprediksi tingkat mortalitas pasien dengan chordoma. Lokal rekurensi berhubungan dengan reseksi yang pertamakali dilakukan.

Kaiser,dan kawan-kawan melaporkan tingkat rekurensi pada pasien yang dilakukan komplit en bloc reseksi tanpa konyaminasi dari luka operasi adalah 28%.

Pada penelitian lainnya disebutkan angka rekurensi mencapai 64%.

Ada beberapa tehnik operatif pada kasus chordoma.

Tehnik sacrectomy dipopularkan oleh Stener dan Guntenberg. Total sacrectomy pada chordoma melibatkan S1 hanya dilakukan pada beberapa kondisi. Tehnik ini melibatkan beberapa disiplin ilmu seperti bedah digestif, oncology, dan bedah plastik. Tehnik ini menggunakan trans pelvic vertical rectus abdominis myocutaneus flap untuk reconstruksi.

RADIASI

Radiotherapy digunakan untuk mengurangi tingkat rekurensi dari chordoma. Penggunaan radiotherapy secara tunggal untuk terapi chordoma masih merupakan perdebatan. Dosis yang digunakan pada radiotherapy adalah 50 Gy.

PROGNOSIS

5 years survival rate diperkirakan 51% dari keseluruhan kasus. 10 years survival rate sekitar 35%. Ada beberapa factor yang mempengaruhi prognosis dari pasien yaitu: usia,complete resection, dan pemberian radiasi pada pasien dengan incomplete resection.

COMPLICATION

Komplikasi sering terjadi pada pasien yang dilakukan radical resection.

Gangguan pada bowel dan bladder merupakan komplikasi yang paling sering terjadi.

Komplikasi lain dapat terjadi perdarahan, fat emboli, infeksi bahkan dapat menimbulkan kematian pada chordoma yang menginfiltrasi ke otak.